Behandlung von Hörverlust bei Kindern mit Mikrotie und Atresie

Am Beginn meiner Facharztausbildung vor ungefähr 40 Jahren wurden sehr viele Kinder mit äußeren Fehlbildungen des Ohrs (Mikrotien) und Gehörgangsatresien bei mir vorstellig. Die Häufigkeit dieser Fälle war der Hauptgrund dafür, mich Jahre später mit meinem Team auf Malformationen des Mittel- und Außenohrs zu spezialisieren.

Eine der wichtigsten offenen Fragen drehte sich lange um die Prävalenz kongenitaler auraler Atresie und Mikrotie. Zu unserer Überraschung gab es dazu weder Studien noch irgendwelche belastbaren Erkenntnisse. Glücklicherweise stellte uns die Pan American Health Organization (eine Teilorganisation der Vereinten Nationen) im Jahr 2014 den Rahmen für eine solche Prävalenzstudie in Argentinien zur Verfügung.

Wir entwickelten ein Protokoll und bemerkten kurz nach dessen Implementierung ein gravierendes Problem: die Variabilität der genetischen Struktur in Argentinien. Einwohner im Nordwesten zeigten einen starken genetischen Einfluss der indigenen Völker Amerikas („Amerindian“), während die Bewohner der Mitte sowie des Südens von Argentinien genetisch fast zu 80 % europäisch waren. Dieser klare Unterschied sollte schließlich zu unserer ersten Überzeugung führen, dass kongenitale aurale Atresie genetisch bedingt sei.

Prävalenz angeborener auraler Atresie

Vorträge bei regionalen Symposien bestärkten diese Vermutung. Unsere Forschungen führten schließlich zu einer wissenschaftlichen Publikation über den Vergleich der Prävalenzen weltweit. Viele europäische Studien bezifferten die Prävalenz mit 1 bis max. 2 pro 10.000, während Studien unter Einschluss lateinamerikanischer und indigener amerikanischer Populationen auf 4 bis 5 Fälle pro 10.000 kamen.

In unsere Studie wurden 36.000 Geburten bzw. Kinder aus unterschiedlichen Regionen miteingeschlossen. In Mendoza (hoher italienischer und spanischer Genanteil) ermittelten wir eine Prävalenz von 1,8 pro 10.000. Im Nordwesten dagegen (Jujuy), wo die Kinder einen hohen genetischen Anteil der Andenvölker Quechua und Aymara hatten, lag die Prävalenz bei 20,9 pro 10.000 – das ist die höchste je erhobene und auf PubMed veröffentlichte Prävalenz kongenitaler auraler Atresie.Zernotti, M. E., Curet, C. A., Cortasa, S., Chiaraviglio, M., & Di Gregorio, M. F. (2019). Congenital Aural Atresia prevalence in the Argentinian population. Acta Otorrinolaringologica (English Edition), 70(1), 32-35. https://doi.org/10.1016/j.otoeng.2017.10.013[1]

Dieser Befund konsolidierte unsere Forschungen und führte dazu, dass wir mit sehr vielen Betroffenen von auraler Atresie und Mikrotie in Kontakt kamen. Wir wurden zu Pionieren der Versorgung mit allen Typen verfügbarer Knochenleitungsimplantate – von perkutanen (Baha* Connect und Ponto**) über die ersten passiven (Sophono und Baha Attract) bis hin zu aktiven, transkutanen Implantaten (BONEBRIDGE ab 2012).

Mikrotie & Atresie: Gängige Pathologien und deren frühe Diagnose

Ich möchte an dieser Stelle daran erinnern, dass diese einzigartige Patientenpopulation rein aus Kindern besteht, weil kongenitale aurale Atresie und Mikrotie unmittelbar nach der Geburt entdeckt werden (und jede Menge Stress für die Eltern bedeuten). Heutzutage lassen sich diese Pathologien mittels 3D- oder 4D-Ultraschall sogar bereits im Mutterleib diagnostizieren.

Kongenitale aurale Atresie tritt sehr häufig in Verbindung mit anderen angeborenen Fehlbildungen und Erkrankungen auf. Auch wir stellen in unserer Region oft Erkrankungen fest, die mit Mikrotie und Atresie einhergehen.

Eine der häufigsten ist Treacher-Collins mit einer Prävalenz von 1 pro 25.000-50.000 Lebendgeburten, die häufig eine Mandibulahypoplasie mit Malformationen von Kiefer, Wangenknochen, Kinn und Ohren verursacht. Die sichtbaren Symptome, auch als Mikrognathie bekannt, umfassen typischerweise eine nach unten geneigte Augenform, ein „fliehendes“ Kinn, einen sehr kleinen Kiefer, Hörverlust und Sehbeeinträchtigungen. Manche der betroffenen Babys kommen zusätzlich mit einer Gaumenspalte zur Welt.

Eine andere häufig mit Atresie assoziierte Erkrankung ist das Goldenhar-Syndrom (1 pro 25.000 Geburten), auch bekannt als okulo-aurikulo-vertebrale Dysplasie. Es äußert sich in Form von häufig einseitigen Augen-, Gesichts- und Wirbelsäulenanomalien. Treacher-Collins und Goldenhar sind die zwei häufigsten genetischen Syndrome bei Personen mit angeborener auraler Atresie und Mikrotie.

Audiologische Untersuchung bei Atresie und Mikrotie

In Bezug auf die audiologische Untersuchung dieser Kinder ist es wichtig zu wissen, dass sie kein Neugeborenen-Hörscreening erhalten können, da bei ihnen aufgrund des fehlenden äußeren Gehörgangs keine otoakustischen Emissionen gemessen werden können.

Darüber hinaus können wir erst im Alter von etwa zweieinhalb Jahren klassische Sprach- und Tonaudiometrie-Untersuchungen durchführen. Daher ist es notwendig, die Kinder frühzeitig mittels akustisch evozierter Potenziale zu untersuchen, um sicherzustellen, dass es sich um eine reine Schallleitungsschwerhörigkeit handelt (etwa 5 % von ihnen haben nämlich zusätzlich eine Schallempfindungsschwerhörigkeit).

Reintonaudiometrie: Kind mit Mikrotie und Atresie

Bei diesen Kindern ist eine Schallleitungsschwerhörigkeit mit normalen Knochenleitungsschwellen und Luftleitungsschwellen zwischen 55 und 65 dB der Regelfall. In der Sprachaudiometrie (Wortdiskrimination in offener Sprache) erreichen die Kinder bei hohen Intensitäten (80 dB) Diskriminationsraten von 100 %, bei 65 dB dagegen nur etwa 40 %. Diese Erfahrungen veranlassten uns, dem Gesundheitsministerium im Jahr 2015 einen Behandlungsplan für Kinder mit Mikrotie-Atresie vorzulegen (siehe Abbildung 1).

Behandlungspfad für Kinder mit Mikrotie-Atresie

Sprachaudiometrie: Kind mit Mikrotie und Atresie

Behandlungspfad bei Mikrotie und Atresie

Wenn wir ein Neugeborenes mit Mikrotie-Atresie vor uns haben, erfolgt als erster Schritt die Überweisung zum Kinderarzt. Dort sollten das Herz-Kreislauf-System und das Harnsystem untersucht werden, da Fehlbildungen in diesen Bereichen am häufigsten mit Mikrotie-Atresie assoziiert sind. Wurden weitere Pathologien ausgeschlossen, folgen wir dem Behandlungsplan.

Zunächst führen wir im Alter von einem bis drei Monaten ein Screening mit akustisch evozierten Knochenleitungspotenzialen durch. Dies geschieht, während das Kind schläft, um eine Anästhesie oder Sedierung zu vermeiden, die potenziell kognitiv schädlich ist.

Anschließend beginnen wir mit der Frühstimulation und statten das Baby im Alter von etwa sechs bis neun Monaten, wenn es seinen Kopf selbst halten und sitzen kann, mit einem Knochenleitungsgerät (mit Stirnband oder Klebeadapter) aus.

Ein früher Therapiebeginn unterstützt die Sprachentwicklung

Wir bevorzugen eindeutig ADHEAR (das adhäsive, nicht chirurgische Knochenleitungssystem), da es keinen Druck auf das Mastoid des Kindes ausübt und nicht wie ein Knochenleitungsstirnband verrutschen kann. Durch die funktionale Verstärkung von mehr als 30 dB konnten wir mit ADHEAR bei Kindern mit kongenitaler auraler Atresie sehr gute Resultate erzielen.Zernotti, M. E., Alvarado, E., Zernotti, M., Claveria, N., & Di Gregorio, M. F. (2021). One-year follow-up in children with conductive hearing loss using ADHEAR. Audiology and Neurotology, 26(6), 435-444. https://doi.org/10.1159/000514087[2]

An dieser Stelle sei erwähnt, dass wir diesen Behandlungsplan bei Kindern sowohl mit einseitiger als auch mit beidseitiger Mikrotie und Atresie anwenden – wir treffen hier keine Unterscheidung, um auch Kindern mit unilateraler Mikrotie-Atresie bestmögliches binaurales Hören zu bieten.

Planung der Implantation

Zwischen 18 und 24 Monaten führen wir eine Bildgebung durch: eine Computertomographie, wenn das Kind nur eine Schallleitungsschwerhörigkeit hat, und eine Magnetresonanztomographie, wenn ein kombinierter Hörverlust oder eine Schallempfindungsschwerhörigkeit vorliegt.

Ich möchte anmerken, dass die ideale Bildgebung eine Kombination aus CT und MRT ist, dies jedoch speziell in Entwicklungsländern nicht immer verfügbar ist. Wenn möglich, nutzen wir eine einzige Anästhesie, um beide Untersuchungen gleichzeitig durchzuführen.

Das nicht chirurgische, adhäsive Knochenleitungsgerät (oder Knochenleitungsstirnband) sollte bis zur Implantation verwendet werden. Dafür gibt es zwei Hauptgründe:

Wir haben umfangreiche Erfahrungen mit der Atresioplastik, also der Operation zum Bohren eines neuen Kanals, und leider waren die audiologischen Ergebnisse schlecht. Restenosen traten sehr häufig auf und die Komplikationsrate war sehr hoch. Die Literatur untermauert unsere Erfahrungen, weshalb wir nach Erreichen des zulässigen Alters eine Operation zur Implantation eines aktiven, transkutanen Knochenleitungsimplantats empfehlen.

Der zweite Grund ist regulatorischer Natur. Die wichtigsten Aufsichtsbehörden, die FDA, die EMEA und unsere ANMAT, genehmigen Operationen ab einem Alter von 5 Jahren. Dies ist zweifellos eine völlig willkürliche Vorgabe, da das Alter nicht die Knochenentwicklung eines Menschen definiert.

Überlegungen zu Knochenleitungsgeräten

Daher haben wir bereits Kindern unter 5 Jahren mit hervorragenden Ergebnissen und ohne Komplikationen Implantate eingesetzt, wenn die Bildgebung bestätigte, dass ausreichend Knochen vorhanden war, um das Implantat aufzunehmen. Bildgebende Voruntersuchungen sind in diesem Alter von zentraler Bedeutung.

An dieser Stelle könnte eine Fachperson fragen, warum wir nicht weiterhin das adhäsive Gerät verwenden, anstatt das Kind einer Operation zu unterziehen.

Die Antwort darauf liegt in den Studien, die belegen, dass die BONEBRIDGE den nicht implantierbaren Geräten überlegen ist. Unsere Gruppe hat das ADHEAR mit der BONEBRIDGE verglichen und festgestellt, dass der Patient mit der BONEBRIDGE um 10 bis 15 dB besser hört und Wörter um 10 % besser unterscheiden kann.Di Gregorio, M. F., Der, C., Bravo-Torres, S., & Zernotti, M. E. (2024). Active Bone Conduction Implant and Adhesive Bone Conduction Device: A Comparison of Audiological Performance and Subjective Satisfaction. International Archives of Otorhinolaryngology, 28(02), e332-e338. https://doi.org/10.1055/s-0043-1777416[3]

Perkutan vs. transkutan und aktiv vs. passiv

In Bezug auf perkutane Implantate wie Baha* Connect oder Ponto** können wir auf Basis unserer eigenen Erfahrungen sprechen – fundiert durch zahlreiche Publikationen.

Dies bringt uns zur Frage, warum ein aktives Implantat mit intakter Haut besser ist als ein passives Implantat mit intakter Haut. Passive Implantate werden so genannt, weil sie wie nicht chirurgische Systeme den Schädel von außen stimulieren und den Widerstand des Weichgewebes überwinden müssen. Das macht sie weniger wirksam als aktive Implantate, was durch viele Studien belegt ist. Wir sind der Ansicht, dass passive Implantate nicht mehr verfügbar sein sollten.

BONEBRIDGE: Bewiesene Zuverlässigkeit und Hörqualität

Sehen Sie im Video, wie Maxi, Patient von Prof. Zernotti, mit der BONEBRIDGE und dem SAMBA 2 Audioprozessor zurechtkommt. Das Video wurde uns freundlicherweise von Prof. Zernotti zur Verfügung gestellt.

Nun, da klar ist, dass ein aktives, transkutanes Implantat die erste Wahl ist, stellt sich die nächste Frage: Warum die BONEBRIDGE und warum nicht eines der neueren aktiven Implantat-Systeme wie Osia* oder Sentio**? Im Folgenden werde ich versuchen, unsere Position zu erläutern, und dabei auf unterschiedliche Aspekte eingehen.

Wie lange ein Produkt bereits auf dem Markt ist, ist sehr wichtig. Diese Zeitspanne variiert stark zwischen den genannten Produkten. Die BONEBRIDGE ist seit 2012 zugelassen, das Osia seit 2019 und das Sentio seit 2025.

Das Hörergebnis ist entscheidend. Systematische Reviews zeigen, dass die BONEBRIDGE eine funktionelle Verstärkung von mehr als 30 dB liefert und bei reiner Schallleitungsschwerhörigkeit (auditive Dysgenesie) eine funktionelle Verstärkung von über 40 dB erreicht.Zernotti, M. E., Chiaraviglio, M. M., Mauricio, S. B., Tabernero, P. A., Zernotti, M., & Di Gregorio, M. F. (2019). Audiological outcomes in patients with congenital aural atresia implanted with transcutaneous active bone conduction hearing implant. International journal of pediatric otorhinolaryngology, 119, 54-58. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2019.01.016[4]

Ein weiterer wichtiger Aspekt ist, dass die BONEBRIDGE für Kinder, die bald Jugendliche werden und aufgrund ihrer Prothese Diskriminierung oder Mobbing ausgesetzt sein können, ästhetisch sehr gut tragbar ist. Mit anderen Geräten ist das nicht der Fall.

BONEBRIDGE: Das flexibelste aktive Knochenleitungsimplantat

Um das Thema Chirurgie zu vertiefen, möchte ich verdeutlichen, dass die BONEBRIDGE gegenüber Konkurrenzprodukten erhebliche Vorteile bietet, da sie nur 4,5 mm tief im Knochen sitzt (mit der Option, die Tiefe mittels BCI 602 Lifts auf 3,5 mm zu reduzieren) und daher leicht an drei Schlüsselpositionen platziert werden kann.

Diese drei Positionen sind zum einen das Mastoid an der Stelle, wo es mit dem Citelli-Winkel verbunden ist und wo ausreichend Platz und Tiefe bestehen.

Ist das Mastoid schlecht ausgebildet oder wurde es beispielsweise wegen chronischer Otitis media einem Eingriff unterzogen, kann als zweite Option der fälschlicherweise so genannte retrosigmoidale Zugang gewählt werden, den wir als posterioren inferioren Zugang bezeichnen.

Und schließlich gibt es eine dritte Position, was die Vielseitigkeit des Systems zeigt, nämlich die fälschlicherweise als Fossa-cranii-media-Position bezeichnete (im Grunde schaffen wir keine Fossa media durch das Öffnen der Dura mater zur Entfernung eines Tumors). Wir nennen diesen Zugang STELLA (Supra TemporaL Line Approach).Zernotti, M. E., & Gavilán, J. (2025). Who’s afraid of Dura Mater? Brazilian Journal of Otorhinolaryngology, 91, 101554. https://doi.org/10.1016/j.bjorl.2024.101554[6]

Optimierte BONEBRIDGE Platzierung mit OTOPLAN

Nur die BONEBRIDGE verfügt über einen Übergang aus Titan, der horizontal 90° in beide Richtungen gebogen werden kann, wodurch sie sehr einfach zu platzieren ist. So kann der Implantatmagnet an der idealen Stelle für die spätere Positionierung des externen Audioprozessors platziert werden – oberhalb der gedachten waagrechten Linie, die den oberen Teil des Ohrs streift, womit der Kopfschatteneffekt vermieden wird und die Prozessormikrofone sich in der zum Hören besten Lage befinden.

Darüber hinaus können BONEBRIDGE Chirurgen in diesem Zusammenhang von OTOPLAN profitieren, einer Software, die von MED-EL in Zusammenarbeit mit der CASCINATION AG entwickelt wurde und es uns ermöglicht, alle anatomischen Parameter zu messen, um die optimale Implantatposition für jeden Patienten zu wählen. Die Software arbeitet mit CT-Bildern, sodass wir genau bestimmen können, ob das Implantat und der geplante chirurgische Ansatz zusammenpassen.

Zurückkommend auf Mikrotie und Atresie bringt die Kombination aus BONEBRIDGE und OTOPLAN enorme Vorteile. Für betroffene Kinder und deren Eltern sind mögliche ästhetische Auswirkungen der Versorgung sehr wichtig. Die Rekonstruktion der fehlgebildeten Ohrmuschel ist daher entscheidend.

Plastische Chirurgen haben sich häufig darüber beschwert, dass Knochenleitungsimplantate die Hautlappendurchblutung beeinträchtigen und so eine Ohrmuschelrekonstruktion unmöglich machen, speziell wenn diese mittels eigenem Rippenknorpelgewebe erfolgt (die natürlichste und meistakzeptierte Rekonstruktionstechnik).

Wir haben eine Technik mit der STELLA Position und einem Einschnitt auf Höhe des Übergangs der BONEBRIDGE entwickelt.Zernotti, M. E., Di Gregorio, M. F., & Zernotti, M. (2021). Alternative inverted middle fossa approach in bonebridge surgery. technique, results and complications. International Archives of Otorhinolaryngology, 25(03), e374-e378. https://doi.org/10.1055/s-0040-1715152[7]

Diese Technik hat zwei Vorteile: Zum einen minimiert sie Schädigungen jener Hautlappen, die später durch Eigenknorpel oder eine implantierbare Prothese abgedeckt werden. Zum anderen erlaubt uns diese Methode, das Implantat so weit wie möglich von jenem Areal entfernt einzusetzen, wo die plastische Rekonstruktion durchgeführt wird, ohne die Blutversorgung des entsprechenden Hautlappens zu beeinträchtigen.

Vielen Dank, Herr Prof. Zernotti, dass Sie Ihre wertvollen Einblicke und Erfahrungen mit uns geteilt haben!

* Baha und Osia sind eingetragene Marken von Cochlear Ltd, Australien.

** Ponto und Sentio sind eingetragene Marken der Oticon Medical Group, Dänemark.