Cochlea-Implantat bei Morbus Menière: Klinische Überlegungen und perioperatives Management

Morbus Menière (MM) kann aufgrund fluktuierender vestibulärer Symptome und fortschreitender Schallempfindungsschwerhörigkeit schwierig zu diagnostizieren und behandeln sein. Die Prävalenz steigt mit zunehmendem Alter und die Erkrankung tritt fast ausschließlich bei Erwachsenen auf.Harris, J. P., & Alexander, T. H. (2010). Current-Day Prevalence of Ménière’s Syndrome. Audiology and Neurotology, 15(5), 318–322. https://doi.org/10.1159/000286213[1] Erste Anzeichen der Menière-Krankheit können Schwindel (37 %), Tinnitus (18 %), veränderlicher Hörverlust (20 %) oder eine Kombination dieser drei Symptome sein. Zu 25 bis 38 % treten am Beginn der Krankheit bereits alle drei genannten Symptome auf.

In den frühen Stadien zeigt sich häufig ein vorwiegend niederfrequenter Hörverlust, entweder umgekehrt abfallend (27 %) oder flach (55 %). Nach fünf bis zehn Jahren sinkt das Sprachverstehen bei mehr als der Hälfte der Patient*innen mit Morbus Menière auf 50 bis 60 %. Bei etwa 47 % der Betroffenen führt die Krankheit innerhalb von 20 Jahren zu einem beidseitigen Hörverlust.Huppert, D., Strupp, M., & Brandt, T. (2010). Long-term course of Menière’s disease revisited. Acta Oto-Laryngologica, 130(6), 644–651. https://doi.org/10.3109/00016480903382808[2]

Während die CI-Versorgung eine etablierte Behandlungsmethode für schwere bis hochgradige Schallempfindungsschwerhörigkeit ist, wurde ihr Einsatz bei Morbus Menière in der Vergangenheit wenig erforscht. Aktuelle Erkenntnisse verweisen nun allerdings auf zwei wichtige Aspekte der MM-Therapie:

• MM-assoziierter Hörverlust führt oft zu schlechterem Sprachverstehen als vergleichbarer altersbedingter Hörverlust, was eine frühere Evaluierung der CI-Eignung rechtfertigt.
• Ein CI kann neben der Verbesserung des Gehörs zusätzlich zu einer Minderung von MM-Symptomen wie Schwindel beitragen.

Der vorliegende Artikel fasst die aktuelle Literaturlage zusammen, um klinische Entscheidungen zu Indikation und Zeitpunkt der CI-Versorgung bei MM zu fundieren.

Spracherkennungsdefizite bei Morbus Menière: Implikationen für eine frühzeitige CI-Versorgung

Im Vergleich zu Personen mit altersbedingtem Hörverlust stehen MM-Patient*innen vor besonderen Herausforderungen: Grant et al., 2022 berichten, dass Personen mit MM selbst nach Bereinigung der audiometrischen Schwellenwerte deutlich schlechtere Einsilberwerte (WRS) aufweisen als Personen mit Altersschwerhörigkeit.Grant, K. J., Parthasarathy, A., Vasilkov, V., Caswell-Midwinter, B., Freitas, M. E., Gruttola, V. de, Polley, D. B., Liberman, M. C., & Maison, S. F. (2022). Predicting neural deficits in sensorineural hearing loss from word recognition scores. Scientific Reports, 12(1), 8929. https://doi.org/10.1038/s41598-022-13023-5[3] (Siehe Grafik C in Abbildung 10, die hier verlinkt ist.)

Diese Diskrepanz wird auf die zugrunde liegende Cochlea-Nerven-Degeneration und den für die MM typischen Synapsenverlust zurückgeführt, der in einigen Fällen trotz erhaltener Haarzellfunktion die neuronale Kodierung beeinträchtigt Nadol, J. B. (1990). Degeneration of cochlear neurons as seen in the spiral ganglion of man. Hearing Research, 49(1–3), 141–154. https://doi.org/10.1016/0378-5955(90)90101-t[4]Momin, S. R., Melki, S. J., Alagramam, K. N., & Megerian, C. A. (2010). Spiral ganglion loss outpaces inner hair cell loss in endolymphatic hydrops. The Laryngoscope, 120(1), 159–165. https://doi.org/10.1002/lary.20673[5] und dadurch die auditorischen Verarbeitungsfähigkeiten sowie potenziell die Wirksamkeit konventioneller Hörgeräte verringert.McRackan, T. R., Gifford, R. H., Kahue, C. N., Dwyer, R., Labadie, R. F., Wanna, G. B., Haynes, D. S., & Bennett, M. L. (2014). Cochlear implantation in Ménière’s disease patients. Otology & Neurotology : Official Publication of the American Otological Society, American Neurotology Society [and] European Academy of Otology and Neurotology, 35(3), 421–425. https://doi.org/10.1097/mao.0000000000000247[6]

Reintonaudiometrie gilt weltweit als primäres Verfahren zur Ermittlung der CI-Eignung. In den meisten Ländern wird zusätzlich eine Sprachaudiometrie mit Einsilber- und/oder Satztests für die Kostenübernahme durch die Versicherung verlangt (die Grenzwerte variieren je nach Test und Land und liegen üblicherweise zwischen 50 und 65 %).Heyning, P. V. de, Belgium, D. of E., Antwerp University Hospital, Antwerp, Gavilán, J., Godey, B., Hagen, R., Hagr, A., Kameswaran, M., Li, Y., Manoj, M., Mlynski, R., O’Driscoll, M., Pillsbury, H., Raine, C. H., Rajan, G., Schmutzhard, J., Staecker, H., Spain, M. H. L. P. P. de la C., Madrid, France, C.-C. H. U. de R., Rennes, Germany, W. E. U. H., Würzburg, … USA, K. U. C. for H. and B. D., Kansas City,. (2022). Worldwide Variation in Cochlear Implant Candidacy. The Journal of International Advanced Otology, 18(3), 196–202. https://doi.org/10.5152/iao.2022.21470[7]

Die Verlagerung des Fokus auf die Sprachwahrnehmung – in den USA wurde der Sprachaudiometrie-Grenzwert 2022 etwa auf 65 % angehoben – spiegelt die Erkenntnis wider, dass viele Menschen mit Resthörvermögen und einem Satzverständnis von mehr als 50 % in realen Umgebungen immer noch mit erheblichen Schwierigkeiten konfrontiert sind.

Dies ist besonders für Menschen mit MM von Bedeutung. Eine Verzögerung der CI-Versorgung bei Menière-Patient*innen bis zum Eintritt eines hochgradigen Hörverlusts birgt das Risiko einer längeren Phase schlechterer auditiver Reize, was den kognitiven Verfall und die soziale Isolation beschleunigen kann. Daher ist eine frühzeitige Beurteilung der CI-Eignung von MM-Patienten besonders sinnvoll, insbesondere in Fällen mit refraktärem Tinnitus oder starkem Schwindel.

Ein Paradigmenwechsel für Cochlea-Implantate bei Morbus Menière?

Deutliche Verbesserung des Hörvermögens

Cochlea-Implantate bieten Personen mit Morbus Menière in mehrfacher Hinsicht deutliche Verbesserungen: Das Sprachverstehen wird gesteigert, die Hörschwellen stabilisieren sich und die Klarheit des Klangs nimmt deutlich zu. Für Patient*innen mit schwerem bis hochgradigem Hörverlust bieten Cochlea-Implantate ein zuverlässiges, konsistentes Hören, das Kommunikation und die Erfüllung der täglichen Aufgaben deutlich erleichtert.

Es gibt Unterschiede zwischen CI-Nutzer*innen mit MM und jenen ohne MM. Dies könnte mit der Wartezeit bis zum Erhalt eines CI zusammenhängen – CI-Kandidat*innen mit MM weisen häufig eine lange Wartezeit bis zur Versorgung auf (bis zu 48 Jahre).

• Etliche Studien zeigen, dass Menière-Patienten mit einem Cochlea-Implantat vergleichbare oder sogar bessere Hörergebnisse erzielen wie Nicht-MM-Patienten (einseitige Taubheit miteingeschlossen).Perkins, E., Rooth, M., Dillon, M., & Brown, K. (2018). Simultaneous labyrinthectomy and cochlear implantation in unilateral meniere’s disease. Laryngoscope Investigative Otolaryngology, 3(3), 225–230. https://doi.org/10.1002/lio2.163[8]Kanona, H., Forde, C., Rooyen, A. M. V., Keating, P., Bradley, J., Pendolino, A. L., Mehta, N., Manjaly, J. G., Khalil, S., Lavy, J., Saeed, S. R., & Shaida, A. (2022). Cochlear implant outcomes in patients with Meniere’s disease: a large case series. Cochlear Implants International, 23(6), 339–346. https://doi.org/10.1080/14670100.2022.2112998[9]
• Andere Studien dagegen berichten von schlechteren Ergebnissen im Vergleich zu Nicht-MM-Patienten – insbesondere bei Tests mit geringerer Schallintensität (55 dB SPL).Wrobel, C., Bevis, N. F., Klinge-Strahl, A., Strenzke, N., & Beutner, D. (2022). Performance and self-perceived hearing impairment after cochlear implantation in Menière’s disease. Laryngoscope Investigative Otolaryngology, 7(1), 219–225. https://doi.org/10.1002/lio2.714[10]

Vorteile über das Hören hinaus: MM und Cochlea-Implantate

Neben der Wiederherstellung des Hörens kann ein CI etliche weitere positive Effekte auf unterschiedliche Symptome von Morbus Menière haben:

• Schwindel: Ein erheblicher Anteil (55-100 %) der MM-Patient*innen berichtet, dass der Schwindel durch das Cochlea-Implantat besser unter Kontrolle bzw. gänzlich verschwunden sei.Berardino, F. D., Conte, G., Turati, F., Ferraroni, M., & Zanetti, D. (2020). Cochlear implantation in Ménière’s disease: a systematic review of literature and pooled analysis. International Journal of Audiology, 59(6), 406–415. https://doi.org/10.1080/14992027.2020.1720922[11]Spiegel, J. L., Weiss, B. G., Mueller, J., Hempel, J.-M., Rader, T., Bertlich, M., Canis, M., & Ihler, F. (2023). Significance of endolymphatic sac surgery with and/or without simultaneous cochlea implant surgery in respect of vertigo control and speech perception in patients with Menière’s disease. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology, 281(2), 1–9. https://doi.org/10.1007/s00405-023-08122-6[12]Kurz, A., Auinger, A., & Arnoldner, C. (2020). Long-term vertigo control after cochlear implantation in patients with end-stage Menière’s disease : A retrospective questionnaire-based cross-sectional study. Wiener Klinische Wochenschrift, 132(17–18), 521–525. https://doi.org/10.1007/s00508-019-01605-9[13] Die Kombination aus CI und Eingriffen wie einer Labyrinthektomie oder einer vestibulären Neurektomie zeigte besonders vielversprechende Ergebnisse hinsichtlich Aufrechterhaltung von Balance und Verringerung von Schwindel.Sykopetrites, V., Giannuzzi, A. L., Lauda, L., Rubbo, V. D., Bassi, M., & Sanna, M. (2020). Surgical Labyrinthectomy and Cochlear Implantation in Menière’s Disease. Otology & Neurotology : Official Publication of the American Otological Society, American Neurotology Society [and] European Academy of Otology and Neurotology, 41(6), 775–781. https://doi.org/10.1097/mao.0000000000002646[14]
• Verhinderung von Stürzen (Tumarkin-Otolithenkrise): Stürze, die oft als plötzliche Stürze ohne Vorwarnung beschrieben werden, betreffen etwa 10 % der Morbus-Menière-Patienten und stellen ein erhebliches Sicherheitsrisiko dar. Cochlea-Implantate können ein wirksames Mittel sein, um solche Episoden gänzlich in den Griff zu bekommen und somit die Eigenständigkeit und Mobilität der Patienten zu verbessern.Filippi, C., Covelli, E., Elfarargy, H. H., Monini, S., & Barbara, M. (2023). The role of cochlear implantation in alleviating Tumarkin drop attacks of Meniere’s disease; a case report. Journal of Otology, 18(3), 168–172. https://doi.org/10.1016/j.joto.2023.06.002[15]
• Linderung von Tinnitus: Tinnitus, von dem etwa 62 % der MM-Patienten betroffen sind, kann sehr belastend sein. Cochlea-Implantate können Tinnitus lindern, indem sie stabile akustische Reize liefern.Villavisanis, D. F., Mavrommatis, M. A., Berson, E. R., Bellaire, C. P., Rutland, J. W., Fan, C. J., Wanna, G. B., & Cosetti, M. K. (2021). Cochlear Implantation in Meniere’s Disease: A Systematic Review and Meta-Analysis. The Laryngoscope, 131(8), 1845–1854. https://doi.org/10.1002/lary.29393[16]
• Höhere Lebensqualität: Die erwähnten positive Auswirkungen des Cochlea-Implantats (besseres Hören, weniger Schwindel und Tinnitus) führen allgemein zu einer spür- und messbar höheren Lebensqualität. Betroffene sind deutlich zufriedener mit ihrem Leben nach der CI-Versorgung und berichten von stärkerem emotionalen Wohlbefinden, besserer sozialer Teilhabe und höherer Produktivität am Arbeitsplatz.Sanchez-Cuadrado, I., Calvino, M., Morales-Puebla, J. M., Gavilán, J., Mato, T., Peñarrocha, J., Prim, M. P., & Lassaletta, L. (2021). Quality of Life Following Cochlear Implantation in Patients With Menière’s Disease. Frontiers in Neurology, 12, 670137. https://doi.org/10.3389/fneur.2021.670137[17]

Klinische Überlegungen zur Cochlea-Implantation bei Morbus Menière

Zeitpunkt und Auswahl der Kandidaten

Angesichts des nachgewiesenen schlechteren Sprachverstehens und fortschreitendender Nervenschädigungen bei Morbus Menière sollten Ärzt*innen an eine möglichst frühzeitige CI-Voruntersuchung denken und nicht erst auf eine weitere Verschlechterung des Hörverlusts warten.

Dies gilt insbesondere für Patienten mit folgenden Symptomen:

• Schwankende moderate Schallempfindungsschwerhörigkeit mit unverhältnismäßigem Diskriminationsverlust
• Schwerer Tinnitus, der auf medikamentöse Therapie nicht anspricht
• Häufige Schwindelanfälle, die Kommunikation und Alltagsleben stark beeinträchtigen

Eine frühzeitige multidisziplinäre Untersuchung unter Einbeziehung von Audiologen, Otologen und Expert*innen auf dem Gebiet der vestibulären Therapie kann jene Kandidaten, die wahrscheinlich von einer CI-Versorgung profitieren, identifizieren.

Präoperative Beurteilung und Beratung

Die präoperative Beurteilung sollte eine umfassende Audiometrie, Sprachverständnistests bei verschiedenen Lautstärken und eine Beurteilung der Vestibularfunktion umfassen.

Dabei gilt es folgende Aspekte zu berücksichtigen:

• Ein CI kann das Hörvermögen und den Tinnitus verbessern, allerdings können aufgrund der neuronalen Degeneration Einschränkungen bestehen bleiben – insbesondere dann, wenn zwischen dem Beginn der MM-Erkrankung und der Implantation eine längere Zeitspanne liegt.
• Intratympanale Kortikosteroide vor der Implantation können dazu beitragen, das Hörvermögen zu erhalten und Schwankungen zu reduzieren.Thangavelu, K., Gillhausen, F., Weiß, R. M., Mueller-Mazzotta, J., Stuck, B. A., & Reimann, K. (2024). Role of prior intratympanic gentamicin and corticosteroids therapy on speech understanding in patients with Menière’s disease after cochlear implantation. European Archives of Oto-Rhino-Laryngology, 281(7), 1–8. https://doi.org/10.1007/s00405-024-08449-8[18]
• Vergangene vestibuläre Operationen sind keine Kontraindikation für ein CI.
• Nach der Implantation kann es zu einer Verbesserung der vestibulären Symptome kommen.
• Ein CI löst bei einer inaktiven Menière-Erkrankung keine Symptome aus.
• Ein CI verhindert nicht das Fortschreiten der Erkrankung im kontralateralen Ohr.
• Es ist mit Schwankungen des Hörvermögens und der Impedanz zu rechnen, was mehr Zeit und Aufwand sowohl für die audiologische CI-Anpassung als auch die Rehabilitation bedeuten kann.

Bei der Auswahl der Implantationsseite wird in der Regel das Ohr mit dem schlechteren Hörvermögen bevorzugt, um die kontralaterale Vestibularfunktion zu erhalten, obwohl in bestimmten Fällen auch eine bilaterale Implantation in Betracht gezogen werden kann.

Chirurgischer Zugang und Elektrodenwahl

Der Zugang über das runde Fenster wird gegenüber der Cochleostomie bevorzugt, um die Elektrode möglichst atraumatisch einzuführen und das Risiko eines endolymphatischen Hydrops zu minimieren.

Die Elektrodenwahl sollte den optimalen Kompromiss zwischen Erhalt des Hörvermögens und vollständiger Cochlea-Abdeckung widerspiegeln. Neue Forschungsergebnisse zeigen allerdings, dass die FLEX Elektroden von MED-EL beides bieten können: Sie ermöglichen CI-Nutzer*innen, Teile ihres präoperativen Hörvermögens zu behalten. Die Erhaltung des Restgehörs im niederen Frequenzbereich wurde für das MED-EL FLEX Elektrodenportfolio, sogar für die langen FLEX28 und FLEXSOFT Elektroden, nachgewiesen.Heyning, P. H. V. de, Dazert, S., Gavilan, J., Lassaletta, L., Lorens, A., Rajan, G. P., Skarzynski, H., Skarzynski, P. H., Tavora-Vieira, D., Topsakal, V., Usami, S., Rompaey, V. V., Weiss, N. M., & Polak, M. (2022). Systematic Literature Review of Hearing Preservation Rates in Cochlear Implantation Associated With Medium- and Longer-Length Flexible Lateral Wall Electrode Arrays. Frontiers in Surgery, 9, 893839. https://doi.org/10.3389/fsurg.2022.893839[19]

Implantationen mit gleichzeitiger vestibulärer Ablation erfordern eine sorgfältige Planung, haben jedoch gute Ergebnisse ohne erhöhte Komplikationsraten erzielt.

Postoperatives klinisches Management

Fachleute sollten folgende Aspekte berücksichtigen:

• Schwankungen des Hörens und Impedanzänderungen können häufige Anpassungen des Hörprogramms erfordern.
• Audiologische Nachsorge, Feinjustierung und Betreuung sowie die vestibuläre Rehabilitation können länger und aufwendiger sein als bei CI-Nutzer*innen ohne MM.
• Die Entwicklung der kontralateralen MM-Erkrankung sollte überwacht werden, wenngleich das CI darauf keinen Einfluss zu haben scheint.

Cochlea-Implantat: Unterschätzte und zu wenig genutzte Therapie bei Morbus Menière

Morbus Menière beginnt oft in nur einem Ohr und führt in weiterer Folge zu Tinnitus und einseitiger Taubheit. Das Cochlea-Implantat ist eine wirksame Therapieoption, die allerdings bei MM-Patient*innen noch zu wenig zur Anwendung kommt.

Die dokumentierte schlechtere Sprachwahrnehmung im Vergleich zu Personen mit altersbedingtem Hörverlust ohne MM legt nahe, die gegenwärtigen CI-Indikationskriterien bzw. audiometrischen Grenzwerte für MM-Patient*innen zu überdenken. Bei dieser Population kann eine frühere Intervention sinnvoll sein, um die Auswirkungen der neuronalen Degenration rechtzeitig einzudämmen und die Kommunikation nachhaltig zu verbessern.

Darüber hinaus kann eine CI-Versorgung – mit oder ohne vestibuläre Ablation – zu einer deutlichen Verringerung von MM-Symptomen wie Schwindel oder Tinnitus beitragen und so die Lebensqualität Betroffener erheblich steigern.

Klinische Fachpersonen sind dazu angehalten, gerade bei MM-Patient*innen äußerst sorgfältig vorzugehen, wenn es um die Ermittlung der individuellen CI-Indikation geht.

Die proaktive multidisziplinäre Zusammenarbeit kann den zeitlichen Ablauf und die therapeutische Strategie optimieren. In diesem Zusammenhang wird es künftig weitere prospektive Studien benötigen, um klinische Prozesse zu verfeinern und die sowohl auditiven als auch vestibulären Wirkmechanismen des CI bei MM besser zu verstehen.