Manejo del cuidado auditivo en niños con microtia y atresia

Desde el comienzo de mi formación en otorrinolaringología, hace casi 40 años, era muy común ver pacientes pediátricos con malformaciones externas (microtias) y atresia del conducto auditivo externo (CAE). Esta alta frecuencia fue la razón principal por la cual, años más tarde, nuestro grupo y yo nos interesamos en las malformaciones del oído externo y medio.

La medicina exige una búsqueda constante de información, y una de las muchas preguntas sin respuesta era la prevalencia de la atresia aural congénita (AAC) y la microtia. Para nuestra sorpresa, nunca encontramos bibliografía sobre el tema hasta que, afortunadamente, en 2014 la Organización Panamericana de la Salud nos brindó el marco para estudiar la prevalencia de la atresia aural congénita en Argentina.

Desarrollamos un protocolo que, poco después de su implementación, se encontró con un serio problema: la variabilidad de la estructura genética de Argentina. Los residentes del noroeste tienen una fuerte influencia genética amerindia, mientras que en el centro o sur la influencia europea alcanza casi el 80% del mapa genético. Esto marcó una clara diferencia o contraste, lo que nos llevó a nuestra convicción inicial sobre el origen genético de la AAC.

La prevalencia de la atresia aural congénita

Las presentaciones orales en conferencias regionales reforzaron esta sospecha. Estos estudios dieron lugar a una publicación en la que comparamos la prevalencia a nivel mundial: en muchos artículos europeos la prevalencia era de 1 a 2 casos por cada 10.000 nacidos vivos, mientras que estudios similares en hispanos y nativos americanos mostraban una prevalencia de 4 a 5 casos por cada 10.000 nacidos vivos.

En nuestro estudio, investigamos 36.000 nacidos vivos de tres regiones diferentes y encontramos que la prevalencia de la atresia aural congénita en niños con herencia mendocina (con altos marcadores genéticos europeos —italianos y españoles—) alcanzaba el 1,8% por cada 10.000 nacidos vivos, mientras que en el noroeste, en niños con herencia jujeña (con altas cargas genéticas aymara y quechua, pueblos originarios), era de 20,9 casos por cada 10.000 nacidos vivos. Esta fue la mayor prevalencia reportada de atresia aural congénita en el mundo publicada e indexada en PubMed hasta la fecha.Zernotti, M. E., Curet, C. A., Cortasa, S., Chiaraviglio, M., & Di Gregorio, M. F. (2019). Congenital Aural Atresia prevalence in the Argentinian population. Acta Otorrinolaringologica (English Edition), 70(1), 32-35. https://doi.org/10.1016/j.otoeng.2017.10.013[1]

Esto consolidó nuestra investigación y nos llevó a vincularnos con muchos pacientes con atresia aural congénita y microtia, así como con asociaciones de pacientes. Por lo tanto, hemos sido pioneros en la colocación de todos los implantes de conducción ósea disponibles —desde percutáneos (BAHA Connect y Ponto*) hasta los primeros implantes pasivos de conducción ósea (Sophono y BAHA Attract*) y los implantes activos transcutáneos desde que BONEBRIDGE fue aprobado aquí en 2012.**

Microtia y atresia: patologías comunes y detección temprana

Es importante recordar que esta población de pacientes es siempre pediátrica, simplemente porque la atresia aural congénita y la microtia son problemas que se presentan al nacer y causan gran preocupación a los padres. Hoy en día, estas patologías pueden detectarse incluso durante la gestación mediante ecografías 3D o 4D. La asociación de la AAC con otras malformaciones congénitas, incluidas muchas condiciones sindrómicas, es muy común.

En nuestra región geográfica, es frecuente observar síndromes asociados con microtia y atresia. Por ejemplo, uno de los síndromes más frecuentes es el síndrome de Treacher-Collins, con una prevalencia de 1 de cada 25.000 a 50.000 nacidos vivos, que a menudo provoca hipoplasia mandibular, un trastorno genético que afecta con mayor frecuencia los pómulos, la mandíbula, el mentón y los oídos. Los síntomas de la hipoplasia mandibular, también conocida como micrognatia, suelen incluir ojos inclinados hacia abajo, mandíbula y mentón muy pequeños, pérdida de audición y problemas de visión. Algunos bebés pueden nacer con un agujero en el paladar (paladar hendido).

Otra condición sindrómica común es el síndrome de Goldenhar (1 de cada 25.000 nacidos vivos), también conocido como displasia oculoauriculovertebral (OAV), una enfermedad congénita rara caracterizada por anomalías en el desarrollo de los ojos, oídos, cara y columna, que a menudo afectan un solo lado del cuerpo. El síndrome de Treacher-Collins y el síndrome de Goldenhar son los dos síndromes más comunes observados en pacientes con atresia aural congénita y microtia.

Evaluación audiológica en microtia y atresia aural

Con respecto a la evaluación audiológica de estos niños, es importante tener en cuenta que no pueden someterse al cribado auditivo neonatal, ya que no se pueden realizar emisiones otoacústicas debido a la ausencia del conducto auditivo externo. Además, no es hasta aproximadamente los dos años y medio de edad que podemos realizar las evaluaciones clásicas de audiometría tonal y de habla, por lo que es necesario evaluar a estos niños tempranamente mediante potenciales evocados auditivos para confirmar que su pérdida auditiva es únicamente conductiva (ya que aproximadamente el 5% de ellos también presenta pérdida auditiva neurosensorial).

Audiometría tonal liminar: un niño con microtia y atresia aural

La presencia de hipoacusia conductiva con umbrales óseos normales y umbrales aéreos entre 55 y 65 dB es lo habitual en estos niños. Si evaluamos la audiometría vocal, las tasas de discriminación son del 100% a intensidades altas (80 dB), mientras que a 65 dB alcanzan aproximadamente un 40% de discriminación de palabras en lenguaje abierto. Estas experiencias nos llevaron a presentar en 2015 un protocolo de tratamiento para el abordaje de niños con microtia-atresia ante el Ministerio de Salud.

Vías de tratamiento para el abordaje de niños con microtia-atresia

Audiometría verbal: un niño con microtia y atresia aural

Vías de tratamiento para pacientes con microtia y atresia

El primer paso que debemos dar cuando detectamos a un recién nacido con microtia-atresia es derivarlo a un pediatra. Allí se debe evaluar el sistema cardíaco o cardiovascular y el sistema renal, ya que la mayor asociación en estos pacientes es con malformaciones a ese nivel. Una vez descartado este punto, seguimos la vía de tratamiento.

Primero realizamos un tamizaje con potenciales evocados auditivos por conducción ósea entre el primer y tercer mes de vida. Esto lo hacemos mientras el niño duerme fisiológicamente para evitar anestesia o sedación, que son potencialmente dañinas para la cognición. Luego comenzamos la estimulación temprana y, alrededor de los 6 a 9 meses, cuando el paciente puede sostener la cabeza y sentarse, lo equipamos con algún dispositivo de conducción ósea (banda blanda o adhesivo).

Early Treatment Fosters Linguistic Development

Nuestra clara preferencia es por ADHEAR (el dispositivo adhesivo de conducción ósea no quirurgico), ya que no ejerce presión sobre la mastoides del niño y no se desplaza como ocurre con la banda blanda. Con más de 30 dB de ganancia funcional, hemos observado muy buenos resultados con ADHEAR en casos de atresia aural congénita en niños.Zernotti, M. E., Alvarado, E., Zernotti, M., Claveria, N., & Di Gregorio, M. F. (2021). One-year follow-up in children with conductive hearing loss using ADHEAR. Audiology and Neurotology, 26(6), 435-444. https://doi.org/10.1159/000514087[2]

Cabe destacar que utilizamos este protocolo para niños con microtia y atresia unilaterales o bilaterales, sin hacer distinciones al respecto, con el fin de lograr la mejor audición binaural posible en los casos unilaterales.

Planificación de la implantación

Luego realizamos estudios de imágenes entre los 18 y 24 meses: una tomografía computarizada si el paciente solo presenta hipoacusia conductiva, y una resonancia magnética si la pérdida auditiva es mixta o sensorioneural. Queremos dejar en claro que el par ideal de estudios es la TC y la RM, pero esto no siempre está disponible en países en desarrollo. De ser posible, aprovechamos una única anestesia para realizar ambos estudios de manera simultánea.

El uso del dispositivo adhesivo (o banda blanda) debe mantenerse hasta que podamos operar al paciente e implantar la prótesis implantable de conducción ósea. Proponemos esto por dos razones principales. Tenemos una amplia experiencia con la atresioplastia —es decir, la cirugía para perforar un neocanal en estos pacientes— y, lamentablemente, los resultados audiológicos han sido pobres; la reestenosis ha sido muy frecuente y la presencia de complicaciones muy alta. La literatura respalda nuestra afirmación, y por eso, una vez alcanzada la edad autorizada, recomendamos la cirugía para implantar dispositivos óseos activos con piel intacta.

La segunda razón es regulatoria. Las principales agencias regulatorias —la FDA, la EMEA y nuestra ANMAT— autorizan la cirugía a partir de los 5 años de edad. Esto es, sin duda, una medida totalmente arbitraria, ya que la edad no define el desarrollo óseo de una persona.

Consideraciones sobre los dispositivos de conducción ósea

Por lo tanto, hemos implantado a niños menores de 5 años con excelentes resultados y sin complicaciones, cuyos estudios de imágenes mostraron hueso suficiente para alojar estos dispositivos. Es por eso que los exámenes de imágenes y estudios a esta edad son apropiados. En este punto, el colega médico o audiólogo podría preguntar por qué deberíamos continuar con la prótesis adhesiva en lugar de someter al paciente a una cirugía. La respuesta radica en los estudios que demuestran que BONEBRIDGE es superior a los dispositivos no implantables. Nuestro grupo comparó ADHEAR con BONEBRIDGE y encontró que, una vez implantado, el paciente oye de 10 a 15 dB más y discrimina un 10 % mejor.Di Gregorio, M. F., Der, C., Bravo-Torres, S., & Zernotti, M. E. (2024). Active Bone Conduction Implant and Adhesive Bone Conduction Device: A Comparison of Audiological Performance and Subjective Satisfaction. International Archives of Otorhinolaryngology, 28(02), e332-e338. https://doi.org/10.1055/s-0043-1777416[3]

Percutáneos vs. Transcutáneos & Activos vs. Pasivos

En relación con los implantes percutáneos, como Baha Connect* o Ponto**, podemos hablar desde nuestra propia experiencia, respaldada por numerosas publicaciones.

Debemos entonces responder por qué un implante activo con piel intacta es mejor que un implante pasivo con piel intacta.

Los dispositivos pasivos reciben este nombre simplemente porque estimulan por fuera del cráneo, al igual que los dispositivos no quirúrgicos, y deben superar la resistencia e impedancia de los tejidos blandos. Esto claramente los hace menos potentes.

Muchos estudios demuestran que, al igual que los dispositivos no quirúrgicos, los dispositivos pasivos también presentan menores ganancias. Podemos afirmar que este grupo de dispositivos ya no debería incluirse entre las prótesis disponibles.

BONEBRIDGE: Confiabilidad comprobada y rendimiento auditivo

Mire cómo Maxi, uno de los pacientes del Prof. Mario Zernotti, describe su experiencia con BONEBRIDGE y SAMBA 2. Este video fue proporcionado a MED-EL por el Prof. Zernotti.

Finalmente, queda claro que la primera opción es un implante activo transcutáneo, por lo que podríamos preguntarnos: ¿por qué BONEBRIDGE y no los nuevos dispositivos activos de piel intacta, como Osia* y Sentio**?

Intentaremos explicar nuestra posición. Aquí podemos analizar varios aspectos diferentes.

La cantidad de tiempo que un producto lleva en el mercado es muy importante y varía considerablemente entre ellos. BONEBRIDGE cuenta con aprobación desde 2012, Osia desde 2019 y Sentio a partir de este año 2025.

El rendimiento auditivo es crucial. En revisiones sistemáticas, BONEBRIDGE proporciona más de 30 decibeles de ganancia funcional, alcanzando más de 40 decibeles de ganancia funcional en pérdida auditiva puramente conductiva (disgenesia auditiva).Zernotti, M. E., Chiaraviglio, M. M., Mauricio, S. B., Tabernero, P. A., Zernotti, M., & Di Gregorio, M. F. (2019). Audiological outcomes in patients with congenital aural atresia implanted with transcutaneous active bone conduction hearing implant. International journal of pediatric otorhinolaryngology, 119, 54-58. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2019.01.016[4]

Otro punto importante de análisis es que resulta estéticamente muy llevadero para los niños que pronto serán adolescentes y podrían enfrentarse a discriminación o acoso por usar una prótesis. Esto no se logra con otros dispositivos.

BONEBRIDGE: El implante coclear activo más flexible del mercado

Expandiendo el tema de la cirugía, es importante aclarar que BONEBRIDGE tiene ventajas significativas sobre sus competidores simplemente porque el dispositivo tiene 4,5 mm de profundidad y puede colocarse fácilmente en tres posiciones clave (con la posibilidad de usar los BCI 602 lifts para reducir la profundidad a 3,5 mm). Estas son las: La mastoides (MARA), donde se conecta al ángulo sinodural, donde hay muy buen espacio y profundidad suficiente. Cuando la mastoides está poco desarrollada o los pacientes han sido sometidos a cirugía de mastoides por otitis media crónica, por ejemplo, se puede usar el enfoque mal llamado retrosigmoideo, que llamamos enfoque posterior inferior (PIA). Finalmente, demostrando la versatilidad del dispositivo, se usa la posición mal llamada fosa media, ya que en realidad no se crea una fosa media abriendo la duramadre para extirpar un tumor; por eso la llamamos STELLA (Supra TemporaL Line Approach).Zernotti, M. E., & Gavilán, J. (2025). Who’s afraid of Dura Mater? Brazilian Journal of Otorhinolaryngology, 91, 101554. https://doi.org/10.1016/j.bjorl.2024.101554[6]

Optimización de la colocación de BONEBRIDGE con OTOPLAN

Solo BONEBRIDGE tiene una transición de titanio que puede moverse 90° en cualquiera de las direcciones laterales, lo que facilita enormemente su colocación. Esto permite que la porción del imán se ubique en la mejor área para ajustar la parte externa (el procesador de audio) por encima de la línea horizontal que toca la parte superior de la oreja, evitando el efecto sombra y colocando el micrófono en la mejor posición para la audición del paciente.

Además, en este sentido, los cirujanos de BONEBRIDGE pueden beneficiarse del uso de OTOPLAN, un software desarrollado por MED-EL en colaboración con CASCINATION AG, que nos permite medir todos los parámetros anatómicos para elegir la posición óptima para cada paciente. Este software funciona con imágenes de TC, permitiéndonos determinar con precisión si el dispositivo encajará en el enfoque previamente planificado.

Volviendo al tema de los pacientes con microtia y atresia, BONEBRIDGE también ofrece enormes ventajas con OTOPLAN. Debemos reconocer que los niños afectados por microtia, y muchos padres, consideran la estética como algo muy importante. Por ello, la reconstrucción de la oreja malformada es crucial.

Los cirujanos plásticos reconstructivos siempre se han quejado de que estos dispositivos dificultan la creación de una oreja, especialmente con la técnica de autoinjerto de cartílago costal (la más natural y menos rechazada por los pacientes), ya que afectan el suministro sanguíneo a los colgajos cerca de la aurícula. Hemos desarrollado una técnica utilizando la posición STELLA con una incisión justo al nivel de la transición de BONEBRIDGE.[^7]

Esta técnica permite, por un lado, minimizar el daño a los colgajos que serán cubiertos por el injerto de cartílago autólogo (o prótesis implantables). Por otro lado, permite colocar el dispositivo lo más alejado posible del área donde se realizará la cirugía plástica, sin comprometer el suministro sanguíneo superior al colgajo, que nuestros colegas cirujanos plásticos utilizan típicamente para la reconstrucción.

Gracias a Mario E. Zernotti, Profesor de Otorrinolaringología en la Universidad Católica de Córdoba y en la Universidad Nacional de Villa María, así como profesor de Audición Clínica en la Universidad Nacional de Córdoba en Argentina, por contribuir con este artículo lleno de sus valiosos conocimientos.

Para más información sobre la confiabilidad y seguridad de BONEBRIDGE en comparación con otros dispositivos de conducción ósea, se ha publicado aquí una revisión sistemática y metaanálisis de 2025 sobre los perfiles de seguridad de los implantes auditivos de conducción ósea.

Las opiniones expresadas son las de nuestro autor invitado. Los profesionales de la audición y clínicos deben referirse siempre a las guías quirúrgicas relevantes y a las instrucciones de uso de su país, que pueden encontrarse aquí. Los resultados y desenlaces pueden variar.

* Baha y Osia son marcas registradas de Cochlear Ltd, Australia.
** Ponto y Sentio son marcas registradas de Oticon Medical Group, Dinamarca.