{"id":25708,"date":"2021-09-17T09:47:22","date_gmt":"2021-09-17T09:47:22","guid":{"rendered":"https:\/\/blog.medel.pro\/auditorische-neuropathie-spektrum-stoerung-ansd-und-cochlea-implantate-bei-kindern\/"},"modified":"2024-01-23T16:31:29","modified_gmt":"2024-01-23T16:31:29","slug":"auditorische-neuropathie-spektrum-stoerung-ansd-und-cochlea-implantate-bei-kindern","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/blog.medel.pro\/de\/audiologie\/auditorische-neuropathie-spektrum-stoerung-ansd-und-cochlea-implantate-bei-kindern\/","title":{"rendered":"Auditorische Neuropathie-Spektrum-St\u00f6rung (ANSD) und Cochlea-Implantate bei Kindern"},"content":{"rendered":"<h3>Was genau ist ANSD?<\/h3>\n<p>Auditorische Neuropathie (ANSD) beschreibt ein Spektrum an H\u00f6rst\u00f6rungen, welche durch eine Beeintr\u00e4chtigung der Weiterleitung von Klangsignalen von den Haarzellen im Innenohr zum Gehirn charakterisiert sind. Manche Kinder mit ANSD k\u00f6nnen Kl\u00e4nge normal oder nahezu normal erkennen, w\u00e4hrend andere von leichtem bis schwerwiegendem H\u00f6rverlust betroffen sind.<\/p>\n<p>Doch selbst wenn Kinder mit ANSD Klang erkennen k\u00f6nnen, so haben sie h\u00e4ufig Schwierigkeiten, Sprache klar und deutlich zu verstehen, speziell bei Umgebungsl\u00e4rm. Durch ANSD entgehen ihnen manche der zeitlichen Hinweise, deren Verarbeitung notwendig ist, um rasch wechselnde Audiosignale wie etwa Sprache zu verstehen. Funktioniert diese schnelle Verarbeitung nicht richtig, h\u00f6ren die Kinder die Sprache zwar, sie kann allerdings verzerrt und verwaschen klingen. Dieses Problem wird als Dyssynchronie bezeichnet und ist ein gel\u00e4ufiger Subtyp des auditorischen Neuropathie-Spektrums. Trotz H\u00f6rf\u00e4higkeit tun sich Menschen mit ANSD deshalb mitunter sogar schwerer mit dem Verstehen gesprochener Sprache als Menschen mit einer angeborenen Schallempfindungsschwerh\u00f6rigkeit.<\/p>\n<h3>Wie ist der Stand der Forschung?<\/h3>\n<p>Die herk\u00f6mmlichen Werkzeuge und Methoden zur Feststellung des Schweregrads der ANSD reichen zur Diagnosestellung aus, sie sind aber nicht geeignet, um das auditorische Potenzial bei betroffenen Kindern zuverl\u00e4ssig bestimmen zu k\u00f6nnen. Konkret k\u00f6nnen mittels ABR und audiometrischen H\u00f6rschwellen keine verl\u00e4sslichen Aussagen \u00fcber die auditorischen Schwellen getroffen werden.[<a href=\"#_edn1\">1<\/a>]<sup>\u00a0<\/sup> Aktuelle internationale Richtlinien empfehlen, anstelle dieser Messungen den (unzureichenden) Fortschritt beim Sprechen sowie Wahrnehmen gesprochener Sprache heranzuziehen, wenn es um Therapieentscheidungen, insbesondere jene f\u00fcr oder gegen ein Cochlea-Implantat, geht.<\/p>\n<p>Menschen mit ANSD, die nicht von akustischer Verst\u00e4rkung profitieren, zeigen nach einer Implantation (Cochlea-Implantat) insgesamt eine Verbesserung im Bereich der Reintonschwellen.[<a href=\"#_edn2\">2<\/a>] Die Sprachwahrnehmung fiel im Gro\u00dfen und Ganzen ebenfalls besser aus, allerdings gab es hier eine gr\u00f6\u00dfere Varianz in den Resultaten. Die Ergebnisse fallen \u00fcblicherweise etwas schlechter aus, wenn eine auditorisch-neurale Beeintr\u00e4chtigung vorliegt (z. B. eine Sch\u00e4digung des Cochlea-Nervs).[<a href=\"#_edn3\">3<\/a>,<a href=\"#_edn4\">4<\/a>,<a href=\"#_edn5\">5<\/a>] Die Frage, welche Rolle der exakte Ort der St\u00f6rung (Haarzellen, Synapse, Nerv, &#8230;) spielt, wird Teil zuk\u00fcnftiger Forschung sein. Unter diesem Aspekt ist es umso wichtiger, in der Entscheidungsphase f\u00fcr ein Cochlea-Implantat behutsam und reflektiert mit den Erwartungen der Patienten umzugehen.[<a href=\"#_edn1\">1<\/a>]<\/p>\n<p>Ob eine Person mit ANSD f\u00fcr eine CI-Implantation infrage kommt, wird auf individueller Basis vom Implantationsteam erhoben.<\/p>\n<h3>CI-Rehabilitation bei ANSD<\/h3>\n<p>Die therapeutische Unterst\u00fctzung und Beratung ist eine Teamanstrengung und beginnt nach der Diagnose und noch vor der Implantation. Eine umfassende, gut abgestimmte Rehabilitation schlie\u00dft folgende Bereiche mit ein:<\/p>\n<ul>\n<li>Pr\u00e4operative Beratung: Ist eine Testphase mit einem H\u00f6rger\u00e4t geplant, empfiehlt es sich, klare Fortschrittsziele f\u00fcr diesen Zeitraum zu definieren. So kann sp\u00e4ter leichter entschieden werden, ob und wann weitere Ma\u00dfnahmen erfolgen sollen.<\/li>\n<li>Gemeinsame Beurteilung: Gerade bei Kindern, die f\u00fcr die g\u00e4ngigen Spracherkennungstests noch zu jung sind, bedarf es der engen Zusammenarbeit mehrerer H\u00f6rspezialistInnen, um die F\u00e4higkeit, Sprache zu verstehen, zuverl\u00e4ssig zu erheben. Eine Art Logbuch zur Dokumentation der unterschiedlichen Ger\u00e4usche und\/oder W\u00f6rter, die das Kind erkennt, kann hilfreich sein, um die Sprachverst\u00e4ndlichkeitsschwellen (SRT) zu bestimmen. Zus\u00e4tzlich l\u00e4sst sich &#8211; auf Basis von Beobachtungen durch Eltern oder Therapeuten &#8211; ganz informell festhalten, welche W\u00f6rter das Kind offensichtlich in ihrer Bedeutung kennt.<\/li>\n<li>Laufende Beobachtung und regelm\u00e4\u00dfige Beurteilung der funktionalen H\u00f6r- und Sprechf\u00e4higkeiten ist bei allen Kindern mit H\u00f6rverlust ratsam &#8211; ganz besonders aber bei jenen, deren H\u00f6rf\u00e4higkeit Schwankungen unterworfen ist. Checklisten unterst\u00fctzen eine konsistente monatliche Beurteilung des Entwicklungsfortschritts.[<em>6<\/em>]<\/li>\n<li>Umgebungsger\u00e4usche wirken sich auf das Sprachverst\u00e4ndnis von Menschen mit ANSD st\u00e4rker aus als auf jenes von Menschen mit Schallempfindungsschwerh\u00f6rigkeit. Empfehlungen zum Umgang mit St\u00f6rger\u00e4uschen sind demnach f\u00fcr von ANSD Betroffene besonders wichtig. Die Reduktion von L\u00e4rm umfasst im Wesentlichen zwei Bereiche: externe H\u00f6rhilfen (z.B. FM-Empf\u00e4nger, tragbare Mikrofone, Teleschlingen, &#8230;) und Adaptierungen der Umgebung (z. B. Beseitigung von St\u00f6rquellen durch das Schlie\u00dfen von Fenstern und T\u00fcren oder das Abdrehen von Hintergrundmusik). Dar\u00fcber hinaus k\u00f6nnen bestimmte <a href=\"https:\/\/blog.medel.com\/rehab-for-adults-how-to-use-communication-strategies\/\">Kommunikationsstrategien<\/a> hilfreich sein, um die Beeintr\u00e4chtigung des Sprachverstehens durch L\u00e4rm zu minimieren.<\/li>\n<\/ul>\n<h3>Aktivit\u00e4ten f\u00fcr kleine Kinder<\/h3>\n<p>Um festzustellen, ob ANSD einen negativen Effekt auf die H\u00f6rentwicklung hat, m\u00fcssen Reha-Fachleute individuell erheben, wie gut ein Kind \u201enormale\u201c gesprochene Sprache zu verstehen vermag. Die folgenden Aktivit\u00e4ten k\u00f6nnen dabei helfen:<\/p>\n<ol>\n<li><strong>T\u00e4glichen H\u00f6rcheck durchf\u00fchren:<\/strong> Das funktionale H\u00f6rverm\u00f6gen kann H\u00f6rfachleuten und Eltern n\u00fctzliche Informationen dar\u00fcber liefern, wie das Kind den Klang der Sprache aufnimmt. Dieser t\u00e4gliche Check ist f\u00fcr Kinder mit und ohne H\u00f6rsystem empfohlen. Durch die engmaschige, t\u00e4gliche Kontrolle lassen sich etwaige Fluktuationen in der Sprachwahrnehmung offenlegen, die auf ANSD hindeuten k\u00f6nnen.<\/li>\n<li><strong>H\u00f6rged\u00e4chtnis f\u00f6rdern: <\/strong>Wenn neue W\u00f6rter nicht abgespeichert werden k\u00f6nnen, wird sich kein differenziertes, elaboriertes Sprechen ausbilden. Das H\u00f6rged\u00e4chtnis dient dazu, beim Zuh\u00f6ren wichtige Informationen eines Satzes wiederzuerkennen (z. B. in verbundener Sprache). Dies l\u00e4sst sich durch eine wechselnde Zahl an Schl\u00fcsselelementen (z. B. <em>Hol deine <u>Jacke<\/u> und den <u>Ball<\/u><\/em>) oder kritischen Elementen (z. B. <em>Stell deine <u>Schuhe<\/u> <u>unter<\/u> den <u>Tisch<\/u><\/em>) trainieren, die das Kind verstehen und sich merken muss, um die Botschaft zu verstehen oder der Aufforderung nachzukommen.<\/li>\n<li><strong>Nat\u00fcrliche, verbundene Sprache hervorheben:<\/strong> Ein Programm zur F\u00f6rderung des Geh\u00f6rs unterst\u00fctzt die Sprechentwicklung, indem es bei ganz einfacher, akustisch hervorgehobener Sprache beginnt (z. B. <em>Oh-oh! Es ist runtergefallen!<\/em>) und mit der Zeit in komplexere \u00c4u\u00dferungen \u00fcbergeht (z. B. <em>Jetzt ist dein Becher unter den Tisch gefallen<\/em>). Bei Kindern mit ANSD kann eine dauerhafte Fokussierung auf \u00fcberbetonte, vereinfachte Sprache \u00fcber anhaltende Schwierigkeiten mit nat\u00fcrlicher Konversation hinwegt\u00e4uschen, die oft deutlich schneller abl\u00e4uft. Reha-Fachleute k\u00f6nnen den Schwerpunkt auf dem Verst\u00e4ndnis verbundener Sprache l\u00e4ngerfristig beibehalten, indem sie sich etwa folgender Techniken bedienen:\n<ul>\n<li><strong>Reime und Gedichte<\/strong>: Kinderlieder und -reime k\u00f6nnen die Entwicklung gesprochener Sprache unterst\u00fctzen und sind somit ein wichtiger Bestandteil der Rehabilitation f\u00fcr Kinder mit ANSD. Kinderlieder eignen sich besonders, da sie sich durch einfache Melodien, ein langsames Tempo und ganz bestimmte Betonungen einzelner W\u00f6rter auszeichnen. Zus\u00e4tzlich zu Gesang und Musik lassen sich Kinderverse, Finger- und Klatschspiele in H\u00f6r\u00fcbungen einbauen. Diese Aktivit\u00e4ten unterstreichen die Rhythmizit\u00e4t gesprochener Sprache und Unterhaltungen (mindern zugleich aber suprasegmentale Hinweise wie die nat\u00fcrliche Sprachmelodie).<\/li>\n<li><strong>Spielerische Ger\u00e4usche als Ausgangspunkt<\/strong>: Kleine Kinder lassen sich \u00fcber einfache Ausrufe erreichen (z. B. <em>Wow! Hui! Oh-oh!<\/em> <em>Hey, h\u00f6r dir das an!)<\/em> oder \u00fcber spielerische Ger\u00e4usche (z.B. <em>Ui! Schau!<\/em> oder <em>Tschu, tschu!) <\/em>, die augenblicklich ihre Aufmerksamkeit erregen. Solche akustischen Hinweise sind Kernbestandteile der H\u00f6rrehabilitation f\u00fcr alle Kinder. Kinder mit ANSD sind aber in noch gr\u00f6\u00dferem Ausma\u00df auf eine deutliche Betonung und Intonation angewiesen. Ziel dieser Art des Sprechens bzw. dieser \u00dcbungen sollte aber letztlich immer die Ann\u00e4herung an eine nat\u00fcrliche Sprechweise und die Verwendung gebr\u00e4uchlicher W\u00f6rter sein. In der therapeutischen Arbeit sollte die Identifikation spielerischer Ger\u00e4usche in die Identifikation gebr\u00e4uchlicher W\u00f6rter m\u00fcnden (z. B.: <em>\u201eIch h\u00f6re etwas, das <\/em>\u201aBrumm\u2018 macht\u201c wird zu <em>\u201eIch h\u00f6re ein <\/em>Auto\u201c).<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ol>\n<h3><\/h3>\n<p><em>Vielen Dank an Aneesha Pretto, Advanced Rehabilitation Manager bei MED-EL, f\u00fcr die Arbeit an diesem spannenden Artikel!<\/em><\/p>\n<h3>Abonnieren, weiterlesen, teilen<\/h3>\n<p><a href=\"https:\/\/blog.medel.pro\/de\/abonnieren\/\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Abonnieren Sie den MED-EL Professionals Blog<\/a>, um regelm\u00e4\u00dfig Updates direkt in Ihren Posteingang zu erhalten. Und teilen Sie diesen Artikel mit Kollegen, f\u00fcr die er ebenfalls interessant sein k\u00f6nnte.<\/p>\n\n<h4>Referenzen<\/h4>\n<p>[<a href=\"#_ednref1\">1<\/a>] Hayes, D., Sininger, Y. S., &amp; Northern, J. (Juni 2008). Guidelines for identification and management of infants and young children with auditory neuropathy spectrum disorder. In <em>Proceedings of the Guidelines Development Conference at NHS<\/em>.<\/p>\n<p>[<a href=\"#_ednref2\">2<\/a>] Roush, P., Frymark, T., Venediktov, R., &amp; Wang, B. (2011). Audiologic Management of Auditory Neuropathy Spectrum Disorder in Children: A Systematic Review of the Literature.\u00a0<i>American Journal Of Audiology<\/i>,\u00a0<i>20<\/i>(2), 159-170. <a href=\"https:\/\/doi.org\/10.1044\/1059-0889(2011\/10-0032)\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">https:\/\/doi.org\/10.1044\/1059-0889(2011\/10-0032)<\/a><\/p>\n<p>[<a href=\"#_ednref3\">3<\/a>] Buchman, C., Roush, P., Teagle, H., Brown, C., Zdanski, C., &amp; Grose, J. (2006). Auditory Neuropathy Characteristics in Children with Cochlear Nerve Deficiency.\u00a0<i>Ear &amp; Hearing<\/i>,\u00a0<i>27<\/i>(4), 399-408. <a href=\"https:\/\/doi.org\/10.1097\/01.aud.0000224100.30525.ab\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">https:\/\/doi.org\/10.1097\/01.aud.0000224100.30525.ab<\/a><\/p>\n<p>[<a href=\"#_ednref4\">4<\/a>] Teagle, H., Roush, P., Woodard, J., Hatch, D., Zdanski, C., Buss, E., &amp; Buchman, C. (2010). Cochlear Implantation in Children with Auditory Neuropathy Spectrum Disorder.\u00a0<i>Ear &amp; Hearing<\/i>,\u00a0<i>31<\/i>(3), 325-335. <a href=\"https:\/\/doi.org\/10.1097\/aud.0b013e3181ce693b\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">https:\/\/doi.org\/10.1097\/aud.0b013e3181ce693b\u00a0<\/a><\/p>\n<p>[<a href=\"#_ednref5\">5<\/a>] Walton, J., Gibson, W., Sanli, H., &amp; Prelog, K. (2008). Predicting Cochlear Implant Outcomes in Children With Auditory Neuropathy.\u00a0<i>Otology &amp; Neurotology<\/i>,\u00a0<i>29<\/i>(3), 302-309. <a href=\"https:\/\/doi.org\/10.1097\/mao.0b013e318164d0f6\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">https:\/\/doi.org\/10.1097\/mao.0b013e318164d0f6<\/a><\/p>\n<p>[<a href=\"#_ednref6\">6<\/a>] Therres, M., &amp; Steyns, I. (2017). <em>A Child\u2019s Journey Developmental Milestones (Birth \u2013 6 Years)<\/em>. Innsbruck, Austria: Innsbruck, Austria: <a href=\"https:\/\/www.medel.pro\/contact-med-el\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">Kontaktieren Sie Ihren lokalen MED-EL Ansprechpartner, <\/a>um ein Exemplar zu erhalten.<\/p>\n<p>[<a href=\"#_ednref7\">7<\/a>] Rance, G. (2014). An update on auditory neuropathy spectrum disorder in children. <em>Proceedings Article: Sound Foundation Through Early Int. San Diego, CA: Plural Publishing<\/em>, 137-44. <a href=\"https:\/\/www1.phonakpro.com\/content\/dam\/phonakpro\/gc_hq\/en\/events\/2013\/sound_foundation_chicago\/chapter_17-sound_foundation_2013.pdf\" target=\"_blank\" rel=\"noopener\">https:\/\/www1.phonakpro.com\/content\/dam\/phonakpro\/gc_hq\/en\/events\/2013\/sound_foundation_chicago\/chapter_17-sound_foundation_2013.pdf<\/a><\/p>\n<p>&nbsp;<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Was genau ist ANSD? Auditorische Neuropathie (ANSD) beschreibt ein Spektrum an H\u00f6rst\u00f6rungen, welche durch eine Beeintr\u00e4chtigung der Weiterleitung von Klangsignalen von den Haarzellen im Innenohr zum Gehirn charakterisiert sind. Manche Kinder mit ANSD k\u00f6nnen Kl\u00e4nge normal oder nahezu normal erkennen, w\u00e4hrend andere von leichtem bis schwerwiegendem H\u00f6rverlust betroffen sind. 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